Sarcome intimal · ultra-rare · à peine étudié

Personne atteint de ce cancer ne devrait avoir à partir de zéro.

Le sarcome intimal est l'un des cancers les plus rares qui existent.

Si rare qu'il n'existe ni données fiables sur son évolution, ni registre commun, ni presque rien sur quoi bâtir une étude. Nous construisons le socle qui manque : une base structurée de cas réels, reliés à leurs données moléculaires, qui transforme des histoires dispersées en quelque chose avec quoi la science peut travailler.

Vous venez de recevoir le diagnostic, ou vous êtes un proche ? Commencez ici →

Une initiative à but non lucratif, fondée par des patients, basée en Suisse. Nous relions les personnes et les données aux centres qui mènent déjà la recherche sur les sarcomes — nous ne les dupliquons pas.

Moins de 1 sur 1 million
Fréquence estimée
La plupart des oncologues n'en verront jamais un seul cas.
Aucun registre
Aucune base de données n'existe
Il n'existe aujourd'hui aucun jeu de données spécifique sur l'évolution naturelle de cette maladie.
Chaque cas compte
Chacun fait avancer le domaine
À ce niveau de rareté, chaque cas documenté modifie de façon mesurable l'état des connaissances.
Le problème

La rareté n'est pas qu'une malchance. C'est une impasse pour la recherche — jusqu'à ce que quelqu'un l'ouvre.

Quand un cancer est aussi rare, la machinerie habituelle de la médecine s'arrête. Les cas sont dispersés entre pays et hôpitaux. Aucun centre ne voit assez de patients pour en tirer des conclusions. Il n'y a pas de statistiques de survie fiables, pas de carte indiquant où et quand la maladie revient, pas de biobanque de tissus sur lesquels tester des médicaments. Les financeurs et les entreprises restent à l'écart, parce qu'il n'y a rien sur quoi bâtir un essai.

Conséquence : chaque nouveau patient — et chaque médecin qui le soigne — repart pratiquement de zéro. Nous pensons que cela peut se résoudre, et que la pièce manquante n'est pas un médicament révolutionnaire, mais de l'information organisée.

Pour les patients et leurs proches

Qu'est-ce qu'un sarcome intimal — et que faire maintenant ?

Le sarcome intimal est une tumeur maligne de la paroi interne des gros vaisseaux sanguins — le plus souvent de l'artère pulmonaire, plus rarement du cœur ou de l'aorte. Comme il se développe à l'intérieur du vaisseau, il ressemble à un caillot sur le scanner et, dans environ sept cas sur dix, il est d'abord traité comme une embolie pulmonaire. Le diagnostic est confirmé par l'anatomopathologie et par la mise en évidence moléculaire d'une amplification de MDM2, le plus souvent associée à CDK4 et/ou PDGFRA.

Trois choses comptent le plus dans les premières semaines : l'évaluation dans un centre de référence des sarcomes (en France via le réseau NETSARC+, en Suisse romande via le Swiss Sarcoma Network, en Belgique et au Canada dans un centre expert des sarcomes), la question de savoir si une exérèse chirurgicale complète est possible — le seul traitement potentiellement curatif — et le compte rendu moléculaire, qui détermine quels traitements ciblés et quels essais peuvent seulement entrer en ligne de compte.

Nos guides détaillés pour les patients sont pour l'instant en anglais ; les versions françaises suivront. Écrivez-nous si vous avez une question en français — nous répondons en français.

Ce que vous pouvez faire

Deux questions auxquelles nous essayons de répondre en ce moment.

Toutes deux ont une réponse — mais seules les personnes qui ont traversé cette maladie ou qui y travaillent peuvent la donner. Si l'une d'elles vous concerne, un seul message fait avancer les choses.

Vivez-vous avec un sarcome intimal depuis plus de trois ans ?

Si vous — ou quelqu'un de votre famille — vivez depuis trois ans ou plus après un diagnostic de sarcome intimal, nous voulons tout particulièrement vous entendre. Dans une maladie dont la survie publiée se mesure le plus souvent en mois, les personnes qui s'en sont bien sorties sont l'information la plus précieuse qui soit — et presque rien n'en a jamais été écrit.

Ce qui a été fait, où, et dans quel ordre. Rien de plus.

Racontez-nous votre parcours →

Vous avez un compte rendu moléculaire ? Envoyez-nous vos chiffres.

Nous avons publié les nôtres. Si vous ou vos proches avez un compte rendu NGS ou FISH d'un sarcome intimal, les amplifications et les nombres de copies qui y figurent sont ce que vous pouvez partager de plus utile — pas de noms, pas de dossiers, seulement les valeurs.

Nous les intégrons à la comparaison et vous renvoyons la façon dont votre profil se situe par rapport à tous les autres cas dont nous disposons.

Envoyer le compte rendu →

Médecin ou chercheur ? Si vous n'avez traité ne serait-ce qu'un seul cas, ou si votre travail touche aux sarcomes avec amplification de MDM2/CDK4, nous voulons savoir ce que vous feriez avec du matériel et des moyens. Nous préférons soutenir la bonne expérience plutôt que l'évidente. Formulaire de contact ou contact@intimasarc.com.

Initiative à but non lucratif pour le sarcome intimal. Nous organisons les connaissances et les relions aux centres qui font avancer la recherche sur les sarcomes. Ce site offre de l'information et une communauté, pas de conseils médicaux. Discutez toujours vos décisions avec votre propre équipe soignante. Aucune donnée de santé n'est collectée sans consentement explicite.
Organisations et ressources

Vers qui se tourner.

France

NETSARC+ – Réseau national de référence des sarcomes — netsarc.sarcomabcb.org
Centres experts et réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) sarcomes ; carte des centres sur expertisesarcome.org.
Info Sarcomes — infosarcomes.org
Association de patients : information, soutien, aide à la recherche.
Ligue contre le cancer — ligue-cancer.net
Écoute, information et accompagnement des patients et des proches.

Suisse romande, Belgique, Canada

Swiss Sarcoma Network — swiss-sarcoma.net
Tumor boards sarcomes des hôpitaux universitaires et cliniques partenaires.
Ligue suisse contre le cancer — liguecancer.ch
Ligne InfoCancer et conseils pour les patients et les proches.
Fondation contre le Cancer (Belgique) — cancer.be
Sarcoma Cancer Foundation of Canada — sarcomacancer.ca

International

SPAGN – Sarcoma Patient Advocacy Global Network — sarcoma-patients.org
EURACAN – Réseau européen de référence pour les tumeurs solides rares — euracan.eu
Sarcoma UK — sarcoma.org.uk

Vous connaissez une initiative de patients pour un autre cancer ultra-rare, ou une association de sarcomes dans votre pays ? Dites-le-nous, nous l'ajouterons.